【byb.cn 】（來源：廣州日報）“唉，自從得了肺高壓，運動量一大，就胸悶氣短?！?br /> 　　“你才23歲，這年紀(jì)輕輕的，怎么就得了高血壓呀？”

　　“這病和高血壓可不是一回事兒啊。”

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師黃奕高

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　　很多人不了解肺動脈高壓，一提到這個病，大家自然聯(lián)想到高血壓。專家表示，該病不僅是被當(dāng)做高血壓，由于幾乎所有肺動脈高壓患者都有氣促、渾身無力等癥狀，也就常常被誤判為心臟病或哮喘，因此耽誤了治療時機。專家提醒，如果出現(xiàn)不明原因的氣促、乏力等癥狀，別忘去心內(nèi)科看看，進(jìn)行全面的診斷和心功能評級，以免遺漏肺動脈高壓。

　　缺乏特異性臨床癥狀 極易誤診

　　肺動脈高壓(PAH)，是指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài)，其血流動力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：靜息時右心導(dǎo)管測量平均肺動脈壓超過25mmHg。PAH患者通常肺動脈血管阻力顯著增加，引起肺動脈壓力升高，往往引發(fā)患者右心功能衰竭甚至死亡。

　　廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師黃奕高教授介紹，肺動脈高壓是一種罕見病，全國發(fā)病人數(shù)約3萬人。其分為特發(fā)性肺動脈高壓、結(jié)締組織病相關(guān)肺動脈高壓、先天性心臟病相關(guān)肺動脈高壓等。肺動脈高壓患者所有年齡都可發(fā)病，不分男女，主要發(fā)病年齡在20~40歲，占3/4左右，且女性居多。長期處于缺氧的環(huán)境中，會使很多患者的日常生活受到影響，臨床表現(xiàn)為勞動性呼吸困難、乏力，有時還會突發(fā)暈厥，部分病情嚴(yán)重的患者，走路都會氣喘吁吁。

　　另外，由于肺動脈高壓的臨床癥狀缺乏特異性，甚至很多臨床醫(yī)生都還沒有這個疾病的概念，所以其常被誤診為心衰、哮喘、慢阻肺等，因此耽誤了治療時機。

　　篩查：體檢時建議做心臟超聲

　　肺動脈高壓雖然小眾，但殺傷力卻十分驚人。一直以來，它被稱為“心腦血管領(lǐng)域的癌癥”，致殘率和病死率非常高?！耙坏┐_診活不過5年”的說法，也一度流傳在肺動脈高壓的病友家屬圈。但隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，如今只要早發(fā)現(xiàn)早規(guī)范治療，患者的生存期顯著延長。

　　“關(guān)鍵在于早發(fā)現(xiàn)?！秉S奕高表示，大家要有篩查意識，比如說到氣促，心內(nèi)科首先想到的是心功能不全，即心衰。心衰包括左心衰和右心衰，而肺動脈高壓是右心的問題。如果除了氣促，還有嘴唇紫紺現(xiàn)象的就要高度懷疑是肺動脈高壓。

　　其實，最有效的辦法是定期體檢做心臟超聲，有經(jīng)驗的醫(yī)生能夠通過心臟超聲初步判斷，如果有懷疑，可以通過完善相關(guān)檢查來確診，如右心導(dǎo)管等。

　　吃減肥藥也會導(dǎo)致肺動脈高壓

　　肺動脈高壓可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥，還可以是綜合征。黃奕高介紹，肺動脈高壓可以繼發(fā)于多種疾病，患有先天性心臟病、結(jié)締組織病、門脈高壓、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基礎(chǔ)疾病者，服用減肥藥、中樞性食欲抑制劑者，家族中有特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓病史者，都可能是肺動脈高壓的高危人群。

　　黃奕高特別提醒說，臨床上因減肥藥導(dǎo)致肺動脈高壓的比例越來越高。女性減肥一定要慎重，千萬不要隨便吃減肥藥，因為愛美而患上這種心血管癌癥實在是得不償失。

　　肺動脈高壓是有遺傳性的。如果家族中有一個以上成員患肺動脈高壓，則可診斷為家族性肺動脈高壓。這是由一種突變基因?qū)е碌?，這種基因被認(rèn)為是遺傳性的，可在家族成員中代代相傳。

　　但有家族性肺動脈高壓并不意味著你的孩子一定會發(fā)病。如果父母一方帶有致病基因，孩子有50%的機會遺傳此基因。即使帶有那種致病的突變基因，他們發(fā)生家族性肺動脈高壓的可能性僅為10%~20%。需要提醒的是，患有肺動脈高壓的女性應(yīng)盡量避免懷孕。

　　治療：可通過藥物長期控制病情

　　目前肺動脈高壓的治療還是一個世界性的難題，黃奕高坦言，該病很難治愈，一般患者只能靠藥物控制病情。
　　“如果不治療，肺動脈高壓患者平均壽命只有2.8年。但如果經(jīng)過早期規(guī)范的治療，肺動脈高壓的3年生存率可以達(dá)到68%，活過10年的患者也不在少數(shù)。”黃奕高說，藥物的作用原理是有助于肺動脈松弛，從而使血流增加，肺動脈血壓降低，“雖然沒辦法治愈疾病，但可以讓患者活得更久、活得更好，部分患者甚至可以正常工作和生活?！彪S著更多的新藥在中國上市，對于慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的患者來說，以前在國內(nèi)并沒有相應(yīng)適應(yīng)癥的藥物，而今也是“有藥可醫(yī)”了。(文/全媒體記者馮馮)