【byb.cn 】2013年11月26日，BTV《健康北京》欄目制作了一期節(jié)目：新生命 心問(wèn)題。節(jié)目中邀請(qǐng)到了首都兒研所所長(zhǎng)羅毅做客現(xiàn)場(chǎng)，為您介紹小兒先天性心臟病的目前發(fā)病率情況、發(fā)病原因以及如何確定手術(shù)時(shí)間等相關(guān)問(wèn)題。精彩節(jié)目，敬請(qǐng)收看~

 

　　名詞解釋?zhuān)?

 

　　先天性心臟病是先天性畸形中最常見(jiàn)的一類(lèi)，約占各種先天畸形的28％，指在胚胎發(fā)育時(shí)期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性心臟病發(fā)病率不容小視，占出生活嬰的0.4％～1％，這意味著我國(guó)每年新增先天性心臟病患者15～20萬(wàn)。先天性心臟病譜系特別廣，包括上百種具體分型，有些患者可以同時(shí)合并多種畸形，癥狀千差萬(wàn)別，最輕者可以終身無(wú)癥狀，重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化，先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型，也可根據(jù)有無(wú)分流分為三類(lèi)：無(wú)分流類(lèi)（如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄）、左至右分流類(lèi)（如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位）類(lèi)。

 

　　少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會(huì)，另外有少部分患者畸形輕微、對(duì)循環(huán)功能無(wú)明顯影響，而無(wú)需任何治療，但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形。隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，手術(shù)效果已經(jīng)極大提高，目前多數(shù)患者如及時(shí)手術(shù)治療，可以和正常人一樣恢復(fù)正常，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響，并能勝任普通的工作、學(xué)習(xí)和生活的需要。

 

　　病因:

 

　　一般認(rèn)為妊娠早期（5～8周）是胎兒心臟發(fā)育最重要的時(shí)期，先天性心臟病發(fā)病原因很多，遺傳因素僅占8％左右，而占92％的絕大多數(shù)則為環(huán)境因素造成，如婦女妊娠時(shí)服用藥物、感染病毒、環(huán)境污染、射線(xiàn)輻射等都會(huì)使胎兒心臟發(fā)育異常。尤其妊娠前3個(gè)月感染風(fēng)疹病毒，會(huì)使孩子患上先天性心臟病的風(fēng)險(xiǎn)急劇增加。

　　臨床表現(xiàn):

 

　　先天性心臟病的種類(lèi)很多，其臨床表現(xiàn)主要取決于畸形的大小和復(fù)雜程度。復(fù)雜而嚴(yán)重的畸形在出生后不久即可出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，甚至危及生命。需要注意的是一些簡(jiǎn)單的畸形如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，早期可以沒(méi)有明顯癥狀，但疾病仍然會(huì)潛在地發(fā)展加重，需要及時(shí)診治，以免失去手術(shù)機(jī)會(huì)。主要癥狀有：

　　

　　1.經(jīng)常感冒、反復(fù)呼吸道感染，易患肺炎。

　　2.生長(zhǎng)發(fā)育差、消瘦、多汗。

　　3.吃奶時(shí)吸吮無(wú)力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時(shí)呼吸急促。

　　4.兒童訴說(shuō)易疲乏、體力差。

　　5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動(dòng)后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。

　　6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

　　7.聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)心臟有雜音?！?

　　診斷:

 

　　一般通過(guò)癥狀、體征、心電圖，X－線(xiàn)和超聲心動(dòng)圖即可作出診斷，并能估計(jì)其血液動(dòng)力學(xué)改變、病變程度及范圍，以定治療方案。對(duì)合并多種畸形、復(fù)雜疑難的先天性心臟病，專(zhuān)科醫(yī)生會(huì)根據(jù)情況，有選擇地采取三維CT檢查、心導(dǎo)管檢查或心血管造影等檢查手段，了解其病變程度，類(lèi)型及范圍，綜合分析作出明確的診斷，并指導(dǎo)制定治療方案。

 

　　治療:

 

　　1.一般先天性心臟病中僅有少數(shù)類(lèi)型的先天性心臟病可以自然恢復(fù)，有的則隨著年齡的增大，并發(fā)癥會(huì)漸漸增多，病情也逐漸加重。

 

　　選擇何種治療方法已經(jīng)選擇正確的手術(shù)時(shí)機(jī)，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡(jiǎn)單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動(dòng)脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對(duì)血流動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴(yán)重的先天性心臟病如完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或左心發(fā)育不良綜合征，在出生后必須立即手術(shù)，否則患兒將無(wú)法生存。

 

　　2.保守觀(guān)察的先天性心臟病病例。

 

　?。?）直徑較小、無(wú)肺高壓傾向的繼發(fā)孔房缺者，可觀(guān)察到3～5歲再手術(shù);

 

　?。?）直徑小于4毫米的膜部室間隔缺損，對(duì)心功能影響輕，并且有自動(dòng)閉合的可能，所以也可以觀(guān)察到3～5歲，如室缺仍未能閉合則應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于小室缺有誘發(fā)細(xì)菌性心內(nèi)膜炎的可能，而目前外科手術(shù)安全性己非常高，所以目前多不主張較長(zhǎng)時(shí)間等待;

 

　?。?）跨瓣壓差小于40mmHg的主動(dòng)脈瓣、小于60mmHg的肺動(dòng)脈瓣狹窄。這些病例采用保守治療的前提是，必須在有較高先心外科治療水平的醫(yī)院檢查心臟超聲兩次以上，另外在觀(guān)察期間需定期進(jìn)行隨訪(fǎng)觀(guān)察和必要的檢查，以免造成誤診而貽誤治療時(shí)機(jī)。

 

　　3.選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)是先心病手術(shù)成功并取得良好預(yù)后的關(guān)鍵。

 

　　目前，確定手術(shù)時(shí)機(jī)有幾個(gè)主要因素：

 

　（1）先心病自身的病理特征及對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響程度 一般講，畸形越復(fù)雜，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)影響越大，越應(yīng)盡早手術(shù)治療。

　?。?）繼發(fā)性病理改變的進(jìn)展情況 左向右分流類(lèi)先心病，應(yīng)爭(zhēng)取在發(fā)生肺血管阻塞性改變之前進(jìn)行手術(shù)矯治。發(fā)紺性、梗阻性先心病應(yīng)爭(zhēng)取在發(fā)生嚴(yán)重心肌肥厚、纖維變性前手術(shù)。

 

　　4.先天性心臟病的治療方法：

　　有手術(shù)治療、介入治療和藥物治療等多種。選擇何種治療方法以及什么時(shí)候最適宜手術(shù)應(yīng)根據(jù)病情，由心臟專(zhuān)科醫(yī)生針對(duì)患兒的具體情況提出建議。無(wú)分流類(lèi)或者左到右分流類(lèi)，經(jīng)過(guò)及時(shí)通過(guò)手術(shù)，效果良好，預(yù)后較佳。右至左分流或復(fù)合畸形者，病情較重者，手術(shù)復(fù)雜困難，部分患者由于某些心臟結(jié)構(gòu)發(fā)育不完善而無(wú)法完全矯正，只能行姑息性手術(shù)減輕癥狀、改善生活質(zhì)量。

 

　　介人治療大致分為兩大類(lèi)：一類(lèi)為用球囊擴(kuò)張的方法解除血管及瓣膜的狹窄，如主動(dòng)脈瓣狹窄、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄等;另一類(lèi)為利用各種記憶金屬材質(zhì)的特質(zhì)封堵器堵閉不應(yīng)有的缺損，如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管末閉等。由于醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步和的材料及工藝不斷研究與完善，介入治療目前在國(guó)內(nèi)外臨床應(yīng)用得到進(jìn)一步的發(fā)展，不僅可避免開(kāi)胸手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及創(chuàng)傷，而且住院時(shí)間短、恢復(fù)快，是非常有效的治療方法。介入性治療部分代替了但還不能完全替代外科手術(shù)開(kāi)胸手術(shù)，該技術(shù)有嚴(yán)格的適應(yīng)證。

 

　　先心病的外科手術(shù)方法主要根據(jù)心臟畸形的種類(lèi)和病理生理改變的程度等綜合因素來(lái)確定，手術(shù)方法可分為：根治手術(shù)、姑息手術(shù)、心臟移植三類(lèi)。

 

　?。?）根治手術(shù) 可以使患者的心臟解剖回到正常人的結(jié)構(gòu)。

 

　?。?）姑息手術(shù) 僅能起到改善癥狀的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚無(wú)根治方法的復(fù)雜先心病，如改良Glenn、Fontan手術(shù)、或者作為一種預(yù)備手術(shù)，促使原來(lái)未發(fā)育完善的結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育，為根治手術(shù)創(chuàng)造條件，如體—肺分流術(shù)等。

 

　?。?）心臟移植 主要用于終末性心臟病及無(wú)法用目前的手術(shù)方法治療的復(fù)雜先心病。

　　預(yù)防:

 

　　1.適齡婚育

 

　　醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明，35歲以上的孕婦發(fā)生胎兒基因異常的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此最好在35歲以前生育。如果無(wú)法做到這一點(diǎn)，那么建議高齡孕婦必須接受?chē)?yán)格的圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)觀(guān)察與保健。

 

　　2.準(zhǔn)備要孩子前要做好心理、生理狀態(tài)的調(diào)節(jié)

 

　　如果準(zhǔn)媽媽有吸煙、飲酒等習(xí)慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。

 

　　3.加強(qiáng)對(duì)孕婦的保健

 

　　特別是在妊娠早期積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等風(fēng)疹病毒性疾病。孕婦應(yīng)盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。

 

　　4.孕期盡量少接觸射線(xiàn)、電磁輻射等不良環(huán)境因素。

 

　　5.孕期避免去高海拔地區(qū)旅游

 

　　因?yàn)橐呀?jīng)發(fā)現(xiàn)高海拔地區(qū)的先天性心臟病發(fā)生率明顯高于平原地區(qū)，可能與缺氧有關(guān)。