【byb.cn 】（來源：北京日報(bào)）常流鼻血，腿上總有淤青，額頭出現(xiàn)點(diǎn)點(diǎn)紅斑……患者的父親沒想到，女兒這些被他忽視的癥狀，竟然預(yù)示著“原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）”的來襲。這種疾病導(dǎo)致女孩體內(nèi)的血小板數(shù)量一降再降，最后到了隨時(shí)可能引發(fā)大出血的嚴(yán)重程度，而在脫離危險(xiǎn)期后，她還需要接受長期不間斷的治療。

 

　　原發(fā)免疫性血小板減少癥又叫做“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，是由針對血小板抗原的自身抗體介導(dǎo)的一種獲得性血小板減少性疾病。該病是最為常見的出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3。在成年人群中，ITP的發(fā)病率為5/10萬-10/10萬，60歲以上老年人是高發(fā)群體，育齡期女性的發(fā)病率高于同齡男性。在兒童群體中，ITP亦是最常見的出血性疾病，年發(fā)病率約為4/10萬-5/10萬。

 

　　關(guān)于導(dǎo)致ITP的病因，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血液科主任劉澎教授解釋，“血小板是成熟的巨核細(xì)胞在血小板生成素的作用下產(chǎn)生的。如果患者免疫紊亂，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板就會減少。此外，如果患者的免疫細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體，破壞血小板，也會導(dǎo)致血小板的減少?！?

 

　　一般情況下，人體內(nèi)的血小板數(shù)量是100-300×109/L。但是在ITP患者體內(nèi)，血小板的數(shù)量往往不足100×109/L，若低于50×109/L就會有潛在的出血風(fēng)險(xiǎn)。血小板計(jì)數(shù)的下降，極易引發(fā)皮膚黏膜出血、顱內(nèi)出血、大量胃腸道出血等癥狀，嚴(yán)重者會死亡。因此，ITP也是一種“致死性”疾病。

 

　　血小板減少癥是一種通過治療能夠維持生命，卻不能保證生活質(zhì)量的疾病。因此，規(guī)范治療對于這類患者而言尤為重要。中國工程院院士、江蘇省血液研究所所長阮長耿介紹，臨床上醫(yī)生多采用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白等一線治療方案，使多數(shù)患者初始治療時(shí)血小板計(jì)數(shù)明顯升高。但這些治療方案存在的問題是，長期使用引起的副反應(yīng)可能超過獲益。隨著靶向治療的興起，現(xiàn)在臨床上也開始使用副作用較小的血小板生成素受體激動劑這類靶向藥物，用于治療經(jīng)糖皮質(zhì)激素類藥物、免疫球蛋白治療無效，或脾切除術(shù)后慢性原發(fā)免疫性血小板減少癥患者。（馬遙）