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系統(tǒng)性紅斑狼瘡并非不治之癥
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,它以多器官損害、多種自身抗體產(chǎn)生為主要特征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病率并不高,屬于少見的疾病。紅斑狼瘡主要累及女性,尤其是18歲到35歲處于生育年齡的女性,患者面部會出現(xiàn)皮疹、紅斑,比較典型的是出現(xiàn)在臉頰、鼻梁兩側(cè),像蝴蝶一樣,這被稱作蝶形紅斑,是紅斑狼瘡的特征之一。
紅斑狼瘡患者體內(nèi)的免疫系統(tǒng)功能失調(diào),針對自身的細胞產(chǎn)生免疫反應,從而出現(xiàn)自身抗體,造成多個器官的損傷,出現(xiàn)各種各樣的臨床表現(xiàn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡在開始發(fā)病時常常是緩慢的,乏力、精神萎靡是早期常見的臨床表現(xiàn),許多狼瘡患者有間斷或持續(xù)發(fā)熱、體重減輕、食欲減低。隨著時間推移,患者會出現(xiàn)一些相對有特征性的癥狀,這是由身體器官過度勞累引起。
紅斑狼瘡可使以下臟器和組織系統(tǒng)過度勞累:
①腎臟
腎炎是紅斑狼瘡最常見的臨床表現(xiàn)之一。腎臟受累可以比較隱匿,患者可能沒有任何感覺,僅僅在驗血或驗尿時發(fā)現(xiàn)異常。尿中出現(xiàn)泡沫、面部或下肢浮腫等常常提示腎臟出現(xiàn)問題。新發(fā)的活動性狼瘡腎炎往往需要積極的藥物治療,以避免出現(xiàn)永久性的腎功能損傷。
②肺臟
狼瘡患者會出現(xiàn)胸膜炎,從而導致胸痛,這種疼痛常常被描述為相對尖銳的疼痛,與呼吸有關?;颊哌€會出現(xiàn)狼瘡造成的肺炎,特別嚴重的狼瘡還會造成肺出血,呼吸衰竭,不過肺出血這樣嚴重的狼瘡并發(fā)癥并不常見。
?、凵窠?jīng)系統(tǒng)
狼瘡會影響腦、脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng),患者會出現(xiàn)頭痛、頭暈、記憶力下降、視野問題、癲癇發(fā)作、中風,有些患者還會出現(xiàn)精神異常。
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狼瘡的炎癥會影響血管,導致血管炎。有些狼瘡血管炎比較輕,不需要特殊處理,而有些血管炎會很嚴重,需要非常積極的治療。另外,長期的狼瘡炎癥會使患者提早發(fā)生動脈粥樣硬化,患者較正常人更容易出現(xiàn)冠心病、中風等心腦血管疾病。
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狼瘡患者會有貧血、白細胞減少、血小板減少等血液系統(tǒng)表現(xiàn)。在一部分狼瘡患者體內(nèi)存在抗磷脂抗體,這種自身抗體會使患者容易發(fā)生血栓形成。
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一些狼瘡患者會出現(xiàn)心肌炎、心內(nèi)膜炎或心包炎,導致胸痛、呼吸困難、活動耐力下降等各種表現(xiàn)。
由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)多種多樣,不同患者的表現(xiàn)和嚴重程度各不相同,因此對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療強調(diào)因人而異,同時要考慮到治療風險與效益比,用藥應個體化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療目的是維持器官功能,防止臟器損傷,或使臟器的損傷減輕到最小限度,同時預防或延緩病情復發(fā)。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性病,不是不治之癥。目前狼瘡患者的5年生存期大約是90%。早期適當應用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑,可以顯著改善預后。紅斑狼瘡的預后主要取決于內(nèi)臟器官受累的嚴重程度。有顯著的腎臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的患者需要積極治療,而輕微的皮疹和關節(jié)炎則很容易控制。如果早期診斷并且恰當治療,紅斑狼瘡常常能被控制,并最終進入緩解期。當癥狀完全控制時,可適當安排工作。當病情得到長期控制或緩解后,可以考慮在醫(yī)生指導下生育。
患者要盡量防止感染,因為狼瘡本身就存在免疫功能異常,再加上長期接受免疫抑制劑治療,抵抗力下降,容易發(fā)生感染。一旦感染后應及時去醫(yī)院就診,及時控制感染,以免病情反復。
?。ㄗ髡邽楸本┐髮W人民醫(yī)院風濕免疫科副主任醫(yī)師)
《 人民日報 》( 2018年08月03日 19 版)
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